Я не боюсь!

Bolezni.pro - сайт про болезни, где пациенты делятся своими историями

[редактировать]

Порфирия (редкое заболевание кожи, нервной системы)

Группа заболеваний, вызванных аномальной накопления порфиринов в организме. Порфирины используются, чтобы сделать гемоглобин, молекулы в клетки крови, несущей кислород по всему телу. Порфирия влияет на нервную систему и кожу, и передается по наследству. Нервная система типа называется острая порфирия и тип кожи кожные порфирия. Там нет лекарства от этой болезни, но симптомы можно контролировать. Симптомы могут быть вызваны воздействием некоторых лекарственных препаратов, чрезмерное диеты, солнце, курение, инфекции, употребление алкоголя или гормонов. Если не лечить болезнь может быть очень серьезными, проблемы с дыханием, почечной недостаточности, повреждения кожи и проблемы с печенью.

Симптомы

Острые симптомы порфирия включают тошноту, рвоту, понос, обезвоживание, мышечная боль, боль в животе, беспокойство, проблемы со сном, чрезмерное потение, галлюцинации, судороги, спутанность сознания, паранойя, красная моча и изменения личности. Кожные порфирия вызывает симптомы, когда человек подвергается воздействию солнечного света: волдыри, зуд, отек кожи, покраснение кожи и красная моча.

Лечение

Там нет никакого лечения для порфирия. Лечение острого Порфирия направлена ​​на устранение ничего, вызывающие такие симптомы, как остановить некоторых лекарственных препаратов, останавливаясь употребление алкоголя и лечения инфекций. Другая цель терапии заключается в снижении симптомов и эти процедуры включают в себя: обезболивающие препараты, растворы для внутривенных вливаний, внутривенных сахара и гематина. Тяжелые случаи, вызывающие печеночную недостаточность (цирроз) может потребоваться пересадка печени. Кожные лечение порфирия включает в себя: избегая солнечного света, используя кровь, чтобы уменьшить количество железа в организме, малярии препаратов и бета-каротина.

Обследование

История и физический экзамен будет сделано. Моча может быть проверена на порфобилиногена (PBG), порфиринов в моче и дельта-аминолевулиновой кислоты (АЛК). Кровь и табуретки может быть также проверены на порфиринов, чтобы помочь установить диагноз.