Я не боюсь!

Bolezni.pro - сайт про болезни, где пациенты делятся своими историями

[редактировать]

Гемофилия

Гемофилия - нарушение свертываемости крови. это наследственное заболевание, которое характеризуется повышенной склонностью к кровотечениям. Причина данного заболевания – это наличие «плохой» мутации в половой Х – хромосоме. Это значит, что в Х – хромосоме имеется определенный участок (ген), который и вызывает такую патологию. Этот измененный ген Х – хромосомы и есть собственно мутация (рецессивная). В связи с тем, что мутация находится в хромосоме, гемофилия передается по наследству, то есть от родителей к детям. Примечательно, что носителями этой болезни - женщины, а болеют ей только мужчины. Больным гемофилией надо с особой осторожностью относится даже к малейшим царапинам, а особенно - к рваным ранам, потому что любое повреждение может привести к кровопотере и смерти.


Симптомы

Наличие крови в стуле, постоянные кровоподтеки, синяки, кровоточивость десен, кровотечения в суставах - все эти признаки указывают на гемофилию

Лечение

К сожалению, данное заболевание является неизлечимым, но его можно контролировать и проводить поддерживающую терапию. Для этого людям, страдающим гемофилией, вводят растворы фактора свертывания, которого у них в крови не достаточно. В настоящее время данные факторы свертывания получают из крови доноров, или крови специально выращиваемых животных. При правильном лечении продолжительность жизни больных гемофилией не отличается от продолжительности жизни людей, не страдающих данной патологией.


Обследование

Диагностика основывается на клинической картине и лабораторных данных. Для полной диагностики гемофилии необходимо определить количество факторов свертывания крови